Primario: può essere presente dalla nascita ( linfedema congenito ) oppure dalla pubertà ( linfedema precoce ), mentre è più raro quello che si presenta ad età più avanzata ( linfedema tardivo ). E’ una patologia più frequente nella donna, può svilupparsi con un edema a livello del piede, della gamba o dell’intero arto. Questo gonfiore anomalo ( edema ) può colpire anche l’arto superiore. Spesso colpisce un solo arto e peggiora durante il periodo estivo, prima delle mestruazioni o quando le gambe rimangono a lungo in posizione declive.

Secondario: in questo caso può essere il risultato di un’infezione, o legato a neoplasie della regione pubica, inguinale o al seno. Il trattamento radioterapico dopo intervento neoplastico può far insorgere il linfedema.

La diagnosi è essenzialmente clinica, e deve portare ad una distinzione tra il linfedema e l’edema legato ad una stasi di origine venosa ( varici, sindromi post trombotiche ), che spesso si associano. Non va confuso con tutti quegli edemi che possono derivare da deficit posturali del piede ( piattismo, alluce valgo ) e che sono espressione di una insufficiente pompa muscolare. Anche gli edemi di origine cardiaca, renale, proteica devono essere esclusi. Come esame strumentale è indispensabile effettuare un eco- color doppler, per escludere una patologia venosa ed alcuni esami del sangue. La linfografia può essere consigliata nel caso si renda necessario intervenire chirurgicamente.

Di norma la terapia consiste in tutti quegli accorgimenti utili per ridurre l’edema; quindi la pressoterapia, il linfodrenaggio, il bendaggio, una dieta appropriata. Al fine di mantenere i risultati ottenuti e conservare gli arti sgonfi si devono utilizzare i tutori elastocompressivi ( bracciali e calze ).
La terapia migliore rimane però la prevenzione, indicata soprattutto per quei pazienti che hanno famigliarità positiva per il linfedema. In questo caso è necessario mettere in atto tutti gli accorgimenti utili a tenere sgonfi gli arti, quindi: pressoterapia / mesoterapia / linfodrenaggio / calza terapeutica o bracciale / plantare.

Questi presidi sono utili sin dai primi disturbi, al fine di evitare il peggioramento della situazione fino a gradi estremi.

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La Terapia Compressiva in Linfologia

Dr. Alberto Macciò - Savona

La Linfologia è definita, letteralmente,  come quella  parte della medicina che si occupa dello studio della linfa e del sistema linfatico. Essa rappresenta una componente della patologia vascolare ancor oggi in parte negletta sia per alcuni suoi aspetti peculiari e complessi sia per un deficit nel processo formativo del personale medico sanitario.

Nonostante la sua storia si perda nei secoli, si deve, infatti, al cerusico-anatomista Gaspare Aselli nel 1626 la prima sistematica descrizione dei vasi chiliferi, essa riveste, ad oggi, un ruolo del tutto marginale all’interno dei percorsi formativi e di studio della classe medica ed infermieristica. A fronte di ciò, la sua utilità e la sua diffusione nella pratica clinica risultano, al contrario,  assolu-tamente indiscutibili e termini come linfa, linfocita, linfonodo, linfedema, linfatico ricorrono assai frequentemente nella pratica medica quotidiana.

Tra le malattie che colpiscono la circolazione linfatica il linfedema è sicuramente la malattia più conosciuta e studiata.
Si definisce linfedemal’edema causato da insufficienza meccanica o dinamica della circolazione linfatica.
Il linfedema a “basso flusso” (insufficienza meccanica) può essere causato da una congenitadisplasia linfatica (linfedema primario), oppure essere collegato ad una alterazione anatomica secondaria delle strutture linfatiche, come nel caso di interventi chirurgici o di ripetute linfangiti, con conseguente diffusa linfangiosclerosi ed insufficienza funzionale (linfedema secondario).
Il linfedema ad “alto flusso” (insufficienza dinamica) è invece legato ad una maggior
produzione di linfa, associata ad una insufficienza del microcircolo capillare arterovenoso, che comporta, nonostante una capacità totale di trasporto delle vie linfatiche perfettamente conservata, una stasi di linfa per un abnorme accrescimento del carico linfatico, che prevede, quindi, l’instaurarsi di un edema, che può cronicizzare se le condizioni scatenanti permangono nel tempo, come ad esempio nelle cirrosi epatiche con ascite, nelle insufficienze venose croniche con edema periferico o nella sindrome nefrotica con anasarca.
La terapia del linfedema si basa su tre approcci fondamentali: quello fisico come il linfodrenaggio manuale, il linfodrenaggio meccanico, i bendaggi ed i tutori elasto-compressivi (oggetto di questo sito), quello farmacologico  e quello chirurgico, con particolare riferimento alla microchirurgia derivativa e ricostruttiva.
Il sinergismo dei trattamenti sopra indicati ha permesso di raggiungere risultati non
altrimenti ottenibili con la semplice attuazione di un singolo approccio terapeutico.
Ciò rappresenta la spiegazione del fallimento di alcune metodiche che, anche se compiute correttamente, non hanno sfruttato appieno le potenzialità offerte dalla terapia “combinata” medico-fisico-chirurgica, riconosciuta ormai in ambito internazionale come il “gold standard” nella cura del linfedema.

Come si accennava in precedenza il linfedema nella sua più ampia accezzione di insufficienza linfatica rappresenta una malattia spesso misconosciuta e sottovalutata nei suoi aspetti epidemiologici.
L’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) recentemente ha voluto stimare l’incidenza di questa affezione in circa 250 mln di casi nel mondo (1 persona su 20 circa).
Se vogliamo escludere i milioni di malati colpiti da malattie parassitarie come la filaria nelle zone peri-equatoriali nei paesi così detti occidentali l’incidenza dei linfedemi secondari non è certo da considerarsi trascurabile. Il solo linfedema post-mastectomia, in una recente stima della rivista americana Cancer colpirebbe circa 1 mln di donne.

Come accennato in precedenza il ricorso a terapie “compressive” rappresenta una degli elementi fondamentali nella cura non chirurgica del linfedema.
Possiamo identificare all’interno di quella che internazionalmente viene definita CPT (Combined Physical Therapy -Terapia Fisica Combinata) almeno 4 diversi approcci terapeutici che riconoscono nelle manovre compressive il loro principale elemento curativo:

• linfodrenaggio manuale
• linfodrenaggio meccanico
• il bendaggio elastocompressivo
• Tutori elasto-compressivi (calze e bracciali)

l linfodrenaggio manuale

Storicamente rappresenta una dei principali cardini della terapia del linfedema.
Può essere definito come un drenaggio linfatico ottenuto tramite manovre manuali.
Esistono al momento diverse tecniche, tra cui le più praticate sono quella secondo Vödder (perfezionata dal Prof. M. Földi) e quella secondo A. Leduc.
Esso permette, attraverso diverse manovre codificate, di drenare la stasi di linfa sospingendola letteralmente in direzione delle vie di deflusso residue
e nello stesso tempo attivando la fisiologica attività peristaltica del linfangione, unità funzionale del vaso linfatico.
Secondo recenti studi, a differenza del drenaggio meccanico, che agisce principalmente sulla componente liquida della linfa, avrebbe una maggior influenza sulla sua quota proteica, riducendo di fatto anche la componente fibrosa caratteristica del linfedema cronico.

Indubbiamente efficace nel trattamento delle insufficienze linfatico esso presenta alcune difficoltà tecniche che ne limitano l’utilizzo al solo personale specializzato
(purtroppo in questi ultimi anni si è assistito ad una diffusione delle terapia linfodrenante a scopo estetico, ma si sconsiglia ai pazienti affetti da linfedema di ricorrere a trattamenti eseguiti presso centri non certificati e che non prevedano uno stretto coordinamento da parte di medici specialisti)

Il Linfodrenaggio meccanico

E’ un drenaggio linfatico ottenuto con l’ausilio di apparecchiature meccaniche. Esistono in commercio vari tipi di macchinari, i quali attraverso diversi meccanismi favoriscono il drenaggio della linfa. I più comuni sfruttano sistemi pneumatici alternati che, incrementando la pressione sulla cute in modo sequenziale sui vari distretti in senso caudo-craniale, potenziano la spinta centripeta della linfa degli arti linfedematosi verso le strutture linfatiche maggiori del tronco. L’azione principale di questa metodica è mirata al drenaggio della componente liquida dell’edema, influenzando, quindi, solo indirettamente la componente fibrotica e proteica dell’edema linfatico. Si ricorda, a questo proposito, che nonostante un ottimo impatto sui volumi ottenibile con questa metodica, se non adeguatamente combinata con altre terapie come, ad esempio, il linfodrenaggio manuale e il ricorso a tutori elastici, si potrebbe cagionare un peggioramento della fibrotizzazione dei tessuti ed un conseguente aggravamento del quadro clinico e  dell’edema solo apparentemente inspiegabile.
Il linfodrenaggio meccanico rappresenta, a differenza di altri presidi terapeutici, una indubbia praticità di utilizzo rendendolo, in alcuni casi selezionati, gestibile anche a livello domiciliare.

Il bendaggio elasto-compressivo

Rappresenta uno dei presidi medico-fisici più utilizzati ed efficaci nel trattamento della linfostasi degli arti e delle patologie ad essa correlate, come ad esempio la linfangite acuta. Nel trattamento cronico viene spesso sostituito dalle calze elasto-compressive (più facilmente “gestibili” dal paziente), che svolgono una funzione del tutto simile al bendaggio, soprattutto in relazione alla loro azione fisica compressiva.
Il bendaggio del linfedema viene definito “elasto-funzionale” perché deve permettere
all’arto di muoversi comodamente aiutando così, nello stesso tempo ed in maniera
atraumatica, la funzione drenante fisico-elastica del bendaggio stesso.
Esistono moltissimi modi e tecniche per confezionarlo, solitamente in ambito linfologico il più utilizzato è quello definito “multistrato” in cui , come si evince dal nome , i diversi starti sovrapposti agisocono sinergicamente potenziando l’utilità dei vari materiali.
Le  bende elastiche utilizzate sono nella maggior parte dei casi “short stretch”, cioè “a corta estensibilità”, le quali permettono di modulare l’azione compressiva garantendo un scarsa compressione a riposo.
Nella terapia della linfangite acuta, al bendaggio elasto-funzionale classico, può essere associato l’utilizzo di bende all’ossido di zinco ed eventuali preparazioni farmacologiche antibiotico-cortisoniche in crema o pomata.

Il Tutore elasto-compressivo

Rappresentano uno dei presidi più utili ed efficaci nel trattamento dell’insufficienza linfatica e di quella venosa. Già Ippocrate con l’utilizzo di bendaggi con rudimentali spugne aveva sottolineato l’importanza dell’esercitare una pressione meccanica esterna in quelle situazioni cliniche in cui l’arto soffriva di una “disregolazione degli scambi di liquidi intra-extravasali”; poi nel 1650 Richard Wiseman, reale precursore delle moderne metodologie, proponeva dei gambaletti costituiti da stringhe di cuoio regolabili, per combattere l’edema degli arti inferiori. In seguito, l’evoluzione tecnologica dei materiali e degli studi sulla fisiopatologia dell’edema ci hanno permesso di arrivare fino alle attuali metodologie di elasto-compressione con calze in materiali differenti, adattabili ad ogni tipo di patologia e ad ogni singolo paziente, che costituiscono appunto un’arma fondamentale nel controllo e nella terapia degli edemi degli arti ed in particolare negli stati di insufficienza linfatica.

Esso rappresenta una facile e maggiormente gestibile alternativa al bendaggio elasto-compressivo.

I principi fisici su cui fonda la propria efficacia sono del tutto simili a quelli descritti in altri capitoli di questo sito nell’ambito delle patologie flebologiche, mentre,  per ciò che concerne nello specifico le patologie linfologiche è necessario ricordare che i valori pressori utilizzati per la compressione sono decisamente maggiori.

La loro è una duplice funzione: quella di preservare il più a lungo possibile i risultati ottenuti con la terapia combinata ed inoltre, quella di proseguire la stessa mantenendo “de facto”, anche nella vita quotidiana, un persistente gradiente pressorio utile al miglioramento della patologia linfatica stessa.

Tutte le terapie sopradescritte debbono essere assolutamente prescritte e coordinate da un Medico specialista e perfezionato in materia linfologica. Qualsiasi tentaivo non coordinato, ragionato o, addirittura, “fai da te” potrebbe essere responsabile di un aggravamento irreversibile della patologia stessa.
Si raccomanda dunque, a chiunque sospetti una malattia della circolazione linfatica, un consulto Linfologico-Vascolare c/o Centri Ospedalieri ed Universitari riconosciuti e certificati come tali.

Bibliografia

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